GSD IV = Glykogen Speichererkrankung


(auch Glykogen Speichererkrankung- oder GSD-Typ IV genannt)


Bei der Krankheit handelt es sich um eine erbliche Abnormalität des Glykogenstoffwechsels, die bei Norwegischen Waldkatzen

beschrieben ist.

Diese Abnormalität besteht darin, dass ein ererbter Mangel an einem bestimmten Enzym (GBE = glycogen branching enzyme)

herrscht, welches während des Glykogenstoffwechsels jedoch dringend benötigt wird.

Der Glykogenstoffwechsel ist für Mensch und Tier extrem lebenswichtig.

Die mit der Nahrung aufgenommenen Kohlenhydrate werden dabei durch Enzyme in Glucose zerlegt. Die Glucose wird dann als

Glykogen in der Leber, den Muskeln und den Nervenzellen gespeichert und sie gelangt auch über das Blut in Organe und

Körperzellen, und wird dort direkt in Energie umgewandelt und verbraucht.

Der Erbgang der Glykogenose ist autosomal rezessiv. Das bedeutet, dass die Krankheit nur dann zum Ausbruch kommt, wenn der

Gendefekt zu gleichen Teilen von Mutter und Vater geerbt wurde. Die Eltern sind dabei nicht erkrankt. Sie sind lediglich Träger

und vererben somit die Krankheit.

Die erkrankten Tiere sind homozygot (reinerbig) für eine Deletion in einem Glucose abbauenden Enzym. Unter Deletion versteht

man den Verlustoder das Fehlen von einem DNA-Baustein oder mehreren Bausteinen, eines kompletten Gens oder eines

Chromosoms.

Defekte dieses Gens führen zur Glykogenose Typ IV.



Es gibt zwei Formen der Krankheit:



1. Form: Die Kitten sterben bei der Geburt oder wenige Stunden danach

(häufigster Fall)


2. Form: Die Kitten, die die neonatale Phase überlebt haben, haben eine maximale Lebenserwartung von 10-14 Monaten

(dies ist die schlimmste Form)


Diese Katzen leiden unter extremer Muskelschwäche, Organschwund (aufgrund des gestörten Glukosestoffwechsels),

unwillkürlicher Dauerverkürzung bestimmter Muskeln (damit verbundenem Muskelzittern und –schwund), extremen epileptischen

Anfällen, und Herzmuskelerkrankungen, die meist letztendlich zum Tod führen.


Selbst wenn nur ein Elternteil Träger der Krankheit ist und mit einem Nicht-Träger verpaart wird, so sind 50% des Nachwuchses

ebenfalls Träger.

Sind beide Elterntiere Träger, so sind 25% ihrer Nachkommen erkrankt und 2/3 der klinisch normalen Kitten sind wiederum

Träger von GSD IV, und geben somit unbemerkt ihren Trägerstatus weiter.


Weil Totgeburten oder früher Tod von Kitten in Zuchten ab und an vorkommen können, und nicht gleich jedes Kitten

pathologisch untersucht wird, kann die Krankheit oftmals unbemerkt immer weiter vererbt werden.

In Amerika trat die Krankheit zum ersten Mal im Jahre 1988 auf. Seitdem wurde sie erforscht und es gibt auch schon einen

entsprechenden Schnelltest, über den sich die Krankheit feststellen lässt.

In Deutschland ist die Glykogenose Typ IV noch relativ unbekannt.

Der erste, offiziell bekannte Fall ist im Jahre 2004 aufgetreten.


Copyright ©

von Petra Dirlam





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